Linfo-histiocitose hemofagocítica primária e secundária (HLH) são síndromes hiperinflamatórias hiperferritinêmicas com uma via terminal comum desencadeada por diferentes fatores etiopatogenéticos. HLH é caracterizado por uma capacidade diminuída de produção de interferon gama com um perfil de fenótipo NK ativado semelhante a outras síndromes hiperinflamatórias. Vírus são
intimamente ligado ao desenvolvimento de HLH como gatilhos infecciosos, e a quebra da tolerância aos autoantígenos é considerada uma condição crítica mecanismo envolvido no desenvolvimento de condições imunomediadas desencadeadas por infecções virais. Estudos emergentes em pacientes com COVID-19 estão sugerindo um papel fundamental dos monócitos / macrófagos na patogênese desta infecção viral, e há uma sobreposição significativa entre vários recursos relatados em COVID-19 grave e os recursos incluídos no HLH-2004 critério de diagnóstico. Portanto, o SARS-Cov-2, como outros vírus respiratórios, também pode ser considerado um potencial gatilho etiológico de HLH. A frequência de HLH em pacientes adultos com COVID-19 grave é inferior a 5%, embora este valor possa ser subestimada considerando que a maioria dos casos notificados carecia de informações sobre alguns critérios específicos (principalmente os critérios histopatológicos e a medição da função das células NK e dos níveis de sCD25). Porque HLH é uma síndrome de múltiplos órgãos, o diagnóstico abordagem em um paciente com COVID-19 grave em quem há suspeita de HLH deve ser realizada de forma sindrômica e holística, e não à luz de características clínicas ou laboratoriais isoladas. Em pacientes COVID-19 apresentando febre alta persistente, progressiva pancitopenia e envolvimento hepatoesplênico, juntamente com a tríade característica de anormalidades laboratoriais (hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenaemia), a suspeita de HLH é alta e a investigação diagnóstica deve ser completado com estudos imunológicos e histopatológicos específicos.
Link para acesso ao artigo: retamozo2021
